+38 (061) 769-81-09
69600, м. Запоріжжя, Оріхівське шосе, 10а

Гіпофізарний нанізм

Гіпофізарний нанізм (карликовість) — захворювання, що характеризується затримкою росту і фізичного розвитку. Карликовим вважають зростання дорослого чоловіка нижче 130 см, дорослої жінки — нижче 120 см.

Етіологія

Мають значення генетичні фактори, пухлинні (краніофарінгіоми, менінгіоми, хромофобние аденоми), травматичні, токсичні та інфекційні ушкодження межуточно-гіпофізарної області.

Патогенез

Зниження або випадання соматотропной функції гіпофіза, біологічна неактивність гормону росту або порушення чутливості до нього периферичних тканин.

Симптоми

Затримка росту виявляється в перші місяці життя дитини, рідше — в період статевого дозрівання (враховують не тільки зростання і масу тіла, але і динаміку цих показників). Тіло зберігає пропорції, властиві дитячому віку. Відзначаються відставання диференціювання і синостозирования скелета від віку, затримка зміни зубів. Шкіра суха, бліда, зморшкувата; слабкий розвиток підшкірної жирової клітковини, іноді надлишкове відкладення жиру на грудях, животі, стегнах. Слабо розвинена м’язова система.

Випадання функції гіпофіза проявляється ознаками недостатності статевого розвитку. У хворих чоловічої статі статеві залози і статевий член зменшені в порівнянні з віковими нормами, мошонка недорозвинена, відсутні вторинні статеві ознаки. У більшості хворих жіночої статі також виражені явища гіпогонадизму: відсутні менструації, недорозвинені молочні залози, вторинні статеві ознаки. Розумовий розвиток нормальне з деякими ювенільний рисами.

При неврологічному обстеженні можуть бути виявлені ознаки органічного ураження нервової системи. Характерно зменшення розмірів внутрішніх органів (спланхномикрия), нерідкі гіпотензія, брадикардія. Можливі явища вторинного гіпотиреозу і вторинного гипокортицизма.

Турецьке сідло, як правило, зменшено, нерідко є кальциноз його діафрагми; при наявності пухлини гіпофізу виявляються збільшення турецького сідла, деструкція його стінок. При рентгенологічному дослідженні кистей і променезап’ясткових суглобів відзначається затримка диференціювання і окостеніння кістяка.

Базальна концентрація гормону росту в сироватці крові знижена або в межах норми, введення інсуліну (інсуліновий тест) або аргініну не супроводжується підвищенням секреції гормону росту, в деяких випадках може бути короткочасне і незначне підвищення його секреції.

Лікування

З метою стимуляції зростання застосовують переривчасті курси терапії. Для стимуляції статевого розвитку після закриття зон росту призначають статеві гормони.

Виникли питання?

Ми з радістю відповімо на них

Задати питання

Як нас знайти?

КУ «Обласний клінічний ендокринологічний диспансер» Запорізької обласної Ради

69600, м. Запоріжжя, Оріхівське шосе, 10а

Ми знаходимося на території Запорізької обласної клінічної лікарні. Ви можете приїхати до нас на машині, або на автобусі та маршрутному таксі, кінцева зупинка «Обласна лікарня».

+38 (061) 769-81-09
+38 (061) 769-81-07