Гіпофізарний нанізм (карликовість) — захворювання, що характеризується затримкою росту і фізичного розвитку. Карликовим вважають зростання дорослого чоловіка нижче 130 см, дорослої жінки — нижче 120 см.

Етіологія

Мають значення генетичні фактори, пухлинні (краніофарінгіоми, менінгіоми, хромофобние аденоми), травматичні, токсичні та інфекційні ушкодження межуточно-гіпофізарної області.

Патогенез

Зниження або випадання соматотропной функції гіпофіза, біологічна неактивність гормону росту або порушення чутливості до нього периферичних тканин.

Симптоми

Затримка росту виявляється в перші місяці життя дитини, рідше — в період статевого дозрівання (враховують не тільки зростання і масу тіла, але і динаміку цих показників). Тіло зберігає пропорції, властиві дитячому віку. Відзначаються відставання диференціювання і синостозирования скелета від віку, затримка зміни зубів. Шкіра суха, бліда, зморшкувата; слабкий розвиток підшкірної жирової клітковини, іноді надлишкове відкладення жиру на грудях, животі, стегнах. Слабо розвинена м’язова система.

Випадання функції гіпофіза проявляється ознаками недостатності статевого розвитку. У хворих чоловічої статі статеві залози і статевий член зменшені в порівнянні з віковими нормами, мошонка недорозвинена, відсутні вторинні статеві ознаки. У більшості хворих жіночої статі також виражені явища гіпогонадизму: відсутні менструації, недорозвинені молочні залози, вторинні статеві ознаки. Розумовий розвиток нормальне з деякими ювенільний рисами.

При неврологічному обстеженні можуть бути виявлені ознаки органічного ураження нервової системи. Характерно зменшення розмірів внутрішніх органів (спланхномикрия), нерідкі гіпотензія, брадикардія. Можливі явища вторинного гіпотиреозу і вторинного гипокортицизма.

Турецьке сідло, як правило, зменшено, нерідко є кальциноз його діафрагми; при наявності пухлини гіпофізу виявляються збільшення турецького сідла, деструкція його стінок. При рентгенологічному дослідженні кистей і променезап’ясткових суглобів відзначається затримка диференціювання і окостеніння кістяка.

Базальна концентрація гормону росту в сироватці крові знижена або в межах норми, введення інсуліну (інсуліновий тест) або аргініну не супроводжується підвищенням секреції гормону росту, в деяких випадках може бути короткочасне і незначне підвищення його секреції.

Лікування

З метою стимуляції зростання застосовують переривчасті курси терапії. Для стимуляції статевого розвитку після закриття зон росту призначають статеві гормони.