+38 (061) 769-81-09
69600, м. Запоріжжя, Оріхівське шосе, 10а

Хвороба Іценко-Кушинга

Хвороба характеризується порушенням функції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи і симптомами підвищеної продукції кортикостероїдних гормонів. Спостерігається в будь-якому віці, але частіше в 20-40 років. Жінки хворіють в 10 разів частіше, ніж чоловіки.

Етіологія

Пухлини гіпофіза (мікро- і макроаденоми), запальні процеси головного мозку; у жінок часто розвивається після пологів. Пухлини надниркової залози (глюкостерома, глюкоандростероми), пухлини легень, бронхів, середостіння, підшлункової залози, що секретують АКТГ, синдром ектопічної продукції АКТГ викликають синдром Кушинга, що характеризується подібними клінічними симптомокомплексами.

Патогенез

Порушення дофамінергічних і серотонінергічного механізму секреції АКТГ, збільшення продукції АКТГ гіпофізом і кортикостероїдів надниркові залози.

Симптоми, перебіг

Надлишкове відкладення жиру в ділянці обличчя, шиї, тулуба. Особа стає місяцеподібне. Кінцівки тонкі. Шкіра суха, стоншена, на обличчі і в області грудей — багрово-ціанотичний кольору. Акроцианоз. Чітко виражений венозний малюнок на грудях і кінцівках, смуги розтягнення на шкірі живота, стегон, внутрішніх поверхнях плечей. Нерідко відзначається гіперпігментація шкіри, частіше в місцях тертя. На шкірі обличчя, кінцівках у жінок гіпертрихоз. Схильність до фурункулезу і розвитку бешихи. АТ підвищений. Остеопоротичні зміни скелета (при тяжкому перебігу зустрічаються переломи ребер, хребта). Стероїдний діабет характеризується інсулінорезистентністю. Гіпокаліємія різного ступеня вираженості. Стероїдна міопатія і кардиопатия. Кількість еритроцитів, гемоглобіну і холестерину збільшено. Психічні порушення (депресія, ейфорія).

Розрізняють легку, середньої важкості і важку форми захворювання; течія може бути прогресуючим (розвиток усієї симптоматики за 6-12 міс) і торпідний (симптоми поступово наростають протягом 3-10 років).

Діагноз грунтується на наступних даних:

  • збільшення вмісту 17-ОКС в сечі, кортизолу і АКТГ в плазмі крові (найбільш вірогідно нічний підвищення);
  • при макроаденомах гіпофіза — збільшення розмірів турецького сідла;
  • остіопороз хребта та інших кісток скелета;
  • поданням оксісупраренографіі або комп’ютерної томографії-збільшення обох наднирників, а при наявності пухлини наднирника видно її зображення на відповідній стороні;
  • за даними сцинтиграфії надниркових залоз після введення 19-йод-холестерину відзначається збільшення контурів двох надниркових залоз, при наявності пухлини — одного.

Діагностичними тестами для виключення пухлини кори надниркових залоз є проби з дексаметазоном, метопіроном і АКТГ: при наявності пухлини наднирника вміст 17-ОКС в сечі при введенні цих речовин не змінюється, а при двосторонній гіперплазії рівень 17-ОКС знижується після введення дексаметазону (більш ніж на 50%) і підвищується після введення АКТГ і метопіроном (в 2-3 рази від вихідного рівня).

Лікування

Променева терапія. У разі відсутності ефекту від променевої терапії видаляють один надпочечник або проводять другий курс лікування. У тяжкохворих застосовують двосторонню адреналектомію; після операції розвивається хронічна надниркова недостатність, що вимагає постійної замісної терапії.

Виникли питання?

Ми з радістю відповімо на них

Задати питання

Як нас знайти?

КУ «Обласний клінічний ендокринологічний диспансер» Запорізької обласної Ради

69600, м. Запоріжжя, Оріхівське шосе, 10а

Ми знаходимося на території Запорізької обласної клінічної лікарні. Ви можете приїхати до нас на машині, або на автобусі та маршрутному таксі, кінцева зупинка «Обласна лікарня».

+38 (061) 769-81-09
+38 (061) 769-81-07